يتناول هذا البروتوكول المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي الشديد النشط مع مظاهر مهددة للحياة أو الأعضاء — بما في ذلك مرض الكلى، والتهاب الأعصاب المتعدد الأحادي، ومرض العضلات، وإقفار المساريق، والإصابة التاجية، أو إقفار الأطراف/الأصابع — الذين لم يتحملوا السيكلوفوسفاميد وبدأوا بالتالي على عامل مثبط للمناعة بديل غير الغلوكوكورتيكويد مع الغلوكوكورتيكويدات.
لم يحقق العلاج الأولي بنبضات ميثيل بريدنيزولون الوريدية يليه البريدنيزون الفموي بجرعة عالية، مضافاً إليه الآزاثيوبرين أو الميثوتريكسات، نقطة النهاية المطلوبة: الهدأة السريرية — غياب العلامات أو الأعراض السريرية المنسوبة إلى التهاب الشرايين العقدي. يحدد هذا البروتوكول خطوة التصعيد المنظمة التي تُتخذ بعد ذلك الفشل.
عندما يفشل الآزاثيوبرين أو الميثوتريكسات المدمج مع الغلوكوكورتيكويدات في تحريض الهدأة في هذا السياق، يُوصى بالتصعيد إلى عامل مثبط مناعي أكثر كثافة غير الغلوكوكورتيكويد جنباً إلى جنب مع الغلوكوكورتيكويدات — يعقبه استراتيجية محددة للصيانة والانتقال بمجرد تحقيق الهدأة. التسلسل الكامل واختيار العامل والمدة ومعايير الانتقال موجودة في البروتوكول الكامل.
الهدأة السريرية: غياب العلامات أو الأعراض السريرية المنسوبة إلى التهاب الشرايين العقدي، مع أو بدون العلاج المثبط للمناعة.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with severe PAN that is refractory to treatment with glucocorticoids and nonglucocorticoid immunosuppressive agents other than cyclophosphamide, we conditionally recommend switching the nonglucocorticoid immunosuppressive agent to cyclophosphamide, over increasing glucocorticoids alone.
cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
transitioning to another less toxic agent such as methotrexate or azathioprine is recommended once disease remission has been attained.
View source ↗