يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بـ التهاب الشرايين العقدية الشديد النشط الذين يُقدَّمون بمظاهر تهدد الحياة أو الأعضاء وهم غير قادرين على تحمل السيكلوفوسفاميد.
تشمل المظاهر الشديدة في هذا السياق مرض الكلى، والتهاب الأعصاب المتعدد البؤري، ومرض العضلات، وإقفار المساريق، وإصابة الشريان التاجي، وإقفار الأطراف أو الأصابع.
توصي الإرشادات القائمة على الأدلة بصورة مشروطة ببدء العلاج بـ جرعات نبضية وريدية من الكورتيكوستيرويدات، مقترنةً بعامل مثبط للمناعة من غير الكورتيكوستيرويدات، بدلاً من الكورتيكوستيرويدات وحدها — وهو الخيار البديل المفضل عند عدم إمكانية استخدام السيكلوفوسفاميد.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
In patients unable to tolerate cyclophosphamide, another agent, such as azathioprine or methotrexate, is recommended over glucocorticoid monotherapy.
Absence of clinical signs or symptoms attributed to PAN, on or off immunosuppressive therapy
View source ↗