التهاب الشرايين العقدي
ICD-10 M30.0; M30.2 · ICD-11 4A44.4

علاج التهاب الشرايين العقدي النشط الحاد مع المظاهر المهددة للحياة أو الأعضاء

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول حالات التهاب الشرايين العقدي النشط المشخّص حديثاً التي تظهر فيها مظاهر شديدة مهددة للحياة أو الأعضاء، لدى مريض قادر على تحمل سيكلوفوسفاميد.

السمات التعريفية
مظاهر مهددة للحياة أو الأعضاء

تُعرَّف الحالات الشديدة بالتهاب الأوعية الذي يطال الأجهزة العضوية الحيوية — كالمرض الكلوي، والتهاب الأعصاب المتعدد الأحادي، ومرض العضلات، وإقفار المساريق، والمشاركة التاجية، أو إقفار الأطراف والأصابع. تستدعي الصورة السريرية بدء تحريض الهدأة بشكل سريع وعدواني.


نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يبدأ تحريض الهدأة في هذا السياق بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات الوريدية النبضية، تليها الكورتيكوستيرويدات الفموية، مقترنةً بسيكلوفوسفاميد. بعد تحقق الهدأة، يحدد البروتوكول التحول إلى عامل مثبط للمناعة أقل كثافة لفترة صيانة محددة — مع التوقف المخطط له بعد ذلك. تفاصيل التسلسل الكامل واختيار العوامل والجرعات موجودة في البروتوكول المنظم.

هدف العلاج

الهدأة السريرية: الغياب التام للعلامات أو الأعراض السريرية المنسوبة إلى التهاب الشرايين العقدي.

References

DOI: 10.1002/art.41776

  1. Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
  2. For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
  3. For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with cyclophosphamide and high-dose glucocorticoids over high-dose glucocorticoids alone.
  4. Cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
  5. For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
  6. For patients with PAN in remission who are receiving nonglucocorticoid immunosuppressive therapy, we conditionally recommend discontinuation of nonglucocorticoid immunosuppressive agents after 18 months over continued (indefinite) treatment.
View source ↗