علاج ورم القواتم الوراثي مع الأورام الصغيرة بعد استئصال الغدة الكظرية الكاملة المقابلة
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول المرضى المختارين المصابين بورم القواتم الوراثي الذين يعانون من أورام صغيرة وقد خضعوا بالفعل لاستئصال كامل للغدة الكظرية المقابلة. في هذا السياق، يُعدّ الحفاظ على أنسجة قشرة الغدة الكظرية اعتباراً جراحياً محورياً لمنع قصور الغدة الكظرية الدائم.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
بالنسبة للمرضى الذين لديهم ورم نشط هرمونياً، تتضمن الإدارة حصاراً أدرينالياً تحضيرياً منظماً قبل الجراحة، مع استخدام فئة محددة من عوامل حصار المستقبلات كخيار أول. يشمل هذا التحضير أيضاً تدابير غذائية وسوائل مستهدفة تهدف إلى عكس التغيرات في حجم الدم المرتبطة بالكاتيكولامينات قبل الجراحة.
يتوفر النظام العلاجي الكامل — بما في ذلك التسلسل، واختيار العوامل، والمدة، والإدارة حول الجراحية — في البروتوكول الكامل.
أهداف العلاج
يستهدف التحضير قبل الجراحي الناجح ضغط دم أقل من 130/80 ملم زئبق في وضعية الجلوس وأكثر من 90 ملم زئبق انقباضي عند الوقوف، مع معدل ضربات قلب 60–70 نبضة في الدقيقة جالساً و70–80 نبضة في الدقيقة واقفاً.
References
DOI: 10.1210/jc.2014-1498
We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism.
We recommend that all patients with a hormonally functional PPGL should undergo preoperative blockade to prevent perioperative cardiovascular complications.
We suggest α-adrenergic receptor blockers as the first choice.
Treatment should also include a high-sodium diet and fluid intake to reverse catecholamine-induced blood volume contraction preoperatively to prevent severe hypotension after tumor removal.
Based on retrospective studies and institutional experience, a target blood pressure of less than 130/80 mm Hg while seated and greater than 90 mm Hg systolic while standing seems reasonable, with a target heart rate of 60–70 bpm seated and 70–80 bpm standing.
View source ↗