تتميز متلازمة PFAPA بنوبات حُمّوية متكررة وقابلة للتنبؤ، مصحوبةً بقرح قلاعية والتهاب في البلعوم والغدد العنقية. تسير الحالة وفق نمط دوري، ويُحدَّد اختيار أسلوب العلاج بناءً على شدة النوبة وتكرارها وتفضيل الطبيب والعائلة.
يُحدِّد البروتوكول أربعة خيارات علاجية متمايزة — تتراوح بين التدخل المرتبط بالنوبة والاستراتيجيات الوقائية طويلة الأمد، بما فيها خيار جراحي. يعتمد الاختيار بين هذه الخيارات على الاستجابة السريرية والعوامل الخاصة بكل مريض. تتوفر المعايير الكاملة والنظام العلاجي المفصَّل في البروتوكول المنظَّم.
بالنسبة للخيارات القائمة على النوبة، يكون الهدف هو الاختفاء التام للحمى خلال 12 ساعة من تناول الدواء، مع الحفاظ على ذلك لمدة 3 أشهر. أما بالنسبة للخيارات الوقائية، فالهدف هو عدم حدوث أي نوبات حُمّى لمدة 3 أشهر.
DOI: 10.1186/s12969-020-00424-x