الفقاع الشائع
ICD-10 L10.0 · ICD-11 EB40.0

الفقاع المتوسط إلى الشديد عندما لم يحقق العلاج من الخط الأول السيطرة على المرض

يغطي هذا البروتوكول خطوة التصعيد للمرضى المصابين بالفقاع الشائع أو الورقي مع إصابة جلدية واسعة الذين لم يصلوا إلى السيطرة على المرض بعد 3 إلى 4 أسابيع من العلاج من الخط الأول.

السيناريو السريري

الفقاع (الشائع أو الورقي) مع آفات جلدية تشمل أكثر من 5% من مساحة سطح الجسم. يُعرَّف المرض المتوسط بدرجة PDAI أعلى من 15 وحتى 45؛ والمرض الشديد بدرجة PDAI أعلى من 45.

العلاج من الخط الأول — لم يتحقق الهدف

خط العلاج السابق — الذي تضمن خيارات الخط الأول مثل الريتوكسيماب مع الكورتيكوستيرويدات الجهازية، أو الكورتيكوستيرويدات الجهازية وحدها أو مقترنة بعامل مثبط للمناعة — لم يحقق الهدف الأساسي: السيطرة على المرض بحلول الأسبوع 3-4. يُحدد هذا البروتوكول الخطوة السريرية التالية بعد ذلك الفشل.

نهج التصعيد (نظرة عامة جزئية)

يتضمن التصعيد من الخط الثاني للفقاع المتوسط والشديد تعديل نظام الكورتيكوستيرويد و/أو إضافة علاج مناعي موجه، حيث يسترشد المسار المحدد بما يتكون منه نظام الخط الأول الأولي. الخوارزمية الكاملة خطوة بخطوة موجودة في البروتوكول الكامل.

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

  • And/or skin lesions >5% BSA.
  • Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
  • Severe pemphigus: PDAI score > 45.
  • Initially treated with rituximab and prednisone → increase the prednisone dose up to 1.5 mg/kg/d or → intravenous corticosteroids pulses
  • Initially treated with systemic corticosteroids (1.0 mg/kg/d) alone → increase the prednisone dose to 1.5 mg/kg/d PLUS rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
  • Initially treated with prednisone (1.5 mg/kg/d) alone → add rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
  • Disease control
View source ↗