العلاج من الخط الأول للفقاع الشائع أو الورقي مع آفات جلدية تشمل أكثر من 5% من مساحة سطح الجسم
يستلزم الفقاع الشائع والفقاع الورقي مع التورط الجلدي الواسع — المحدد بآفات جلدية تغطي أكثر من 5% من مساحة سطح الجسم، أو بدرجة مؤشر منطقة مرض الفقاع (PDAI) في النطاق المتوسط أو الشديد — نهجاً منظماً من الخط الأول يهدف إلى تحقيق السيطرة على المرض في غضون أسابيع.
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على الفقاع (الشائع أو الورقي) عندما تشمل الآفات الجلدية أكثر من 5% من مساحة سطح الجسم. يُصنَّف عبء المرض بشكل إضافي وفق درجة PDAI: الفقاع المتوسط يقابل درجة PDAI فوق 15 وحتى 45؛ أما الفقاع الشديد فيقابل درجة PDAI فوق 45.
References
DOI: 10.1111/jdv.16752
- And/or skin lesions >5% BSA.
- Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
- Severe pemphigus: PDAI score > 45.
- Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, associated with systemic corticosteroids (prednisone 1 mg/kg/day) with a progressive tapering in order to stop corticosteroids after 6 months.
- Systemic corticosteroids: oral prednisone 1 to 1.5 mg/kg/day alone or associated with an immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d).
- Disease control at week 3–4.