الهيموغلوبينول البولي الانتيابي الليلي
ICD-10 D59.5 · ICD-11 3A21.0
يتناول هذا البروتوكول الهيموغلوبينول البولي الانتيابي الليلي (PNH) في المرضى الذين لم يحقق علاجهم السابق بمثبطات المتمم القريبة أهدافه الدموية المرجوة، مما يحدد الحالة السريرية التي تستدعي التصعيد إلى الخط التالي من الإدارة.
الخط السابق — حالة الفشل
فشل العلاج بمثبط المتمم القريب — بما في ذلك دانيكوبان أو إبتاكوبان أو بيغسيتاكوبلان — في تحقيق تحسن في مستويات الهيموغلوبين مصحوبًا بانخفاض خلايا الشبكية إلى النطاق الطبيعي. يُحدد عدم بلوغ هذه الأهداف الدموية نقطة التصعيد إلى هذا البروتوكول.
نهج الخط التالي (نظرة عامة جزئية)
يُحدد البروتوكول استراتيجية قائمة على الزرع تمثل نهج العلاج الوحيد المحتمل للشفاء في السياق السريري المناسب. يفصّل البروتوكول الكامل المؤشرات والشروط المحددة التي ينطبق عليها هذا النهج.
References
The only potentially curative treatment approach for PNH is allogeneic stem cell transplantation.
An indication for allogeneic stem cell transplantation arises in PNH in the context of severe aplastic anemia if there is already an indication for transplantation due to the aplastic anemia alone (refer to Onkopedia guideline on aplastic anemia).
View source ↗