علاج الخط الأول للبيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية الانحلالية العرضية

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول المرضى الذين يعانون من البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية الانحلالية العرضية والذين يحتاجون إلى تدخل نشط من الخط الأول. تسترشد استراتيجية العلاج بعوامل خاصة بالمريض وتوافر خيارات متعددة لمثبطات المتممة.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

يتمحور علاج الخط الأول حول تثبيط المتممة. تتوفر عوامل متعددة، بما فيها الخيارات التي تُعطى عن طريق الوريد فضلاً عن تلك التي تؤخذ عن طريق الفم أو تحت الجلد. يُعدّ التطعيم ضد المكورات السحائية إلزامياً عند بدء أي علاج بمثبطات المتممة. يرد اختيار العامل الكامل والتدابير المصاحبة والخوارزمية السريرية الكاملة في البروتوكول المنظم.

أهداف الاستجابة الدموية
لا حاجة لنقل الدم
الهيموغلوبين ≥ 12 غ/ديسيلتر
LDH ≤ 1.5× الحد الأعلى للطبيعي
الخلايا الشبكية ≤ 150/نانولتر

تُقيَّم الاستجابة كقيمة الوسيط على مدى 6 أشهر (تعريف الاستجابة الكاملة).

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة
References
View source ↗