علاج متلازمة نيميغن للكسر: زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم في أول هدأة كاملة
السيناريو السريري
متلازمة نيميغن للكسر (NBS) هي اضطراب نادر موروث في عدم استقرار الكروموسومات، ينطوي على خطر مرتفع بشكل ملحوظ مدى الحياة للإصابة بالأورام الخبيثة، ولا سيما سرطان الغدد الليمفاوية وابيضاض الدم. عند حدوث الورم الخبيث، يتطلب توقيت العلاج الحاسم وأسلوبه نهجاً منظماً بعناية. تُعدّ زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) التدخل العلاجي المُعتمد للمرضى المؤهلين.
نهج العلاج
تُوصى بزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) في نقطة محددة من مسار المرض. يُعدّ اختيار نظام التهيئة قبل الزراعة جانباً محورياً في البروتوكول — إذ تتوفر عدة استراتيجيات تهيئة مختلفة لهذه الفئة من المرضى، ويعتمد الاختيار بينها على عوامل تتعلق بالمريض والمرض مفصّلة في البروتوكول الكامل.
يحدد النظام الكامل أساليب التهيئة المنطبقة، ومعايير الاختيار بينها، واعتبارات الإدارة الإضافية — وكل ذلك متاح عبر الرابط أدناه.
References
- Transplantation in NBS patients is recommended in first complete remission (CR) of lymphoma or leukemia.
- There are myeloablative conditioning with alkylating agents or total body irradiation and reduced intensity conditioning (RIC) without alkylating agents and with fludarabine ≤ 150 mg/m2 and cyclophosphamide ≤ 40 mg/kg.
- Most patients received modified Fanconi RIC based on fludarabine, and cyclophosphamide with or without anti-thymocyte globulin therapy.
- Laberko et al. reported that a conditioning regimen with treosulfan 30 g/m2 demonstrated a low level of early transplanted-associated toxicity, and enhanced graft function with stable donor chimerism in comparison to regimen with busulfan.
View source ↗