عدم تحقق الهجوع الكامل خلال 4 أسابيع من العلاج اليومي بالجلوكوكورتيكويد
المتلازمة الكلوية التي لا تزول بشكل كامل خلال الأسابيع الأربعة الأولى من العلاج اليومي بالبريدنيزون أو البريدنيزولون بالجرعة القياسية تُصنَّف متلازمة كلوية مقاومة للستيرويد (SRNS). يُشير غياب الاستجابة للعلاج الأولي بالجلوكوكورتيكويد إلى الحاجة إلى مسار إدارة منفصل ومنظم.
السيناريو السريري
تُعرَّف متلازمة الكلوية المقاومة للستيرويد (SRNS) بغياب الهجوع الكامل خلال 4 أسابيع من العلاج اليومي بالبريدنيزون أو البريدنيزولون بالجرعة القياسية. في الطفل الذي لا يحقق استجابة كاملة للجلوكوكورتيكويد في 4 أسابيع، يُشخَّص SRNS ويُشار إلى نهج علاجي مُعدَّل.
نهج العلاج
تشمل إدارة SRNS بدء مثبط نظام الرينين-أنجيوتنسين (RASi). قد تتضمن فترة التأكيد من 4 إلى 6 أسابيع أيضاً الاستمرار في العلاج بالجلوكوكورتيكويد في نظام مركّب محدد — التفاصيل الكاملة لهذا النظام موجودة في البروتوكول الكامل.
هدف العلاج
الهدف هو الهجوع الكامل بحلول 6 أسابيع من بدء العلاج. نسبة من المرضى الذين يحققون هجوعاً جزئياً فقط في 4 أسابيع قد يصلون إلى الهجوع الكامل بحلول 6 أسابيع؛ ويُعرَّفون بالمستجيبين المتأخرين.
References
- SRNS: Lack of complete remission within 4 weeks of therapy with daily prednisone or prednisolone at standard dose
- In a child who does not achieve a complete response to glucocorticoids at 4 weeks, SRNS is diagnosed.
- Therapy with a renin-angiotensin system inhibitor should be started and, where available, genetic testing for known podocyte mutations and/or kidney biopsy should be pursued.
- Between 4 and 6 weeks from the start of glucocorticoid therapy, a confirmation period that includes treatment with a renin-angiotensin system inhibitor along with continuation of glucocorticoid treatment either as daily or alternate-day oral prednisolone in combination with 3 daily i.v. methylprednisolone pulses can be considered.
- If partial remission is achieved, SRNS can be strongly suspected, but a small percentage of children will achieve a complete response at 6 weeks (defined as late responders).