متلازمة خلل التنسج النخاعي
ICD-10 D46 · ICD-11 2A3Z

علاج متلازمة خلل التنسج النخاعي عالية الخطورة (IPSS-R ≥4.0) في المرضى في عمر 70 عامًا أو أصغر مع متبرع بخلايا جذعية متاح

يتناول هذا البروتوكول مجموعة مرضى محددة بوضوح: أفراد في عمر 70 عامًا أو أصغر يعانون من متلازمة خلل التنسج النخاعي عالية الخطورة — درجة IPSS-R تبلغ 4.0 أو أعلى — بدون أمراض مصاحبة رئيسية ومع متبرع بخلايا جذعية متطابق مع HLA أو متوافق من غير الأقارب متاح.

السيناريو السريري

تشمل متلازمة خلل التنسج النخاعي عالية الخطورة المرضى الذين لديهم IPSS-R ≥4.0، وتغطي مجموعات الخطورة العالية وعالية الجداً فضلاً عن بقية مرضى الخطورة المتوسطة في هذا النطاق. إن مجموعة العمر 70 عامًا أو أصغر وغياب الأمراض المصاحبة الرئيسية وتوافر المتبرع تحدد المجموعة الفرعية التي ينبغي اقتراح زراعة الخلايا الخيفية لها وفقًا للأدلة الحالية. يُعدّ العمر معيارًا محوريًا للأهلية: فمعظم مرضى MDS أكبر من 70 عامًا، مما يجعل هذه المجموعة الفرعية مجتمعًا مستقلاً وقابلاً للتطبيق.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

بالنسبة لهذه الفئة، تُعدّ زراعة الخلايا الجذعية الخيفية (allo-SCT) هي النهج العلاجي المعتمد — إذ تُعتبر الخيار الوحيد المحتمل للشفاء. يعتمد استخدام أي تدخل قبل الزراعة، وتحت أي ظروف، على نتائج نخاع العظم المحددة في وقت التقييم. التسلسل الكامل والمعايير وتفاصيل البروتوكول متاحة في النظام العلاجي المنظم.

تفاصيل النظام العلاجي الكاملة ومعايير الاختيار وخوارزمية القرار موجودة في البروتوكول الكامل أدناه.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2020.11.002

'Higher-risk' MDS includes patients with IPSS-R 4.0, i.e. high- and very high-risk, and the remaining intermediate-risk IPSS-R patients.

Allo-SCT should be proposed to all higher-risk MDS patients <70 years old without major comorbidities and with a donor [I, A].

Fit patients of 70 years (or sometimes slightly older if very fit) with a donor for allo-SCT.

allo-SCT remains the only potentially curative treatment of higher-risk MDS patients [I, A], but its major obstacle is age as most MDS patients are >70 years.

It is debated whether treatment aimed at reducing the blast count should be carried out before allo-SCT with AML-like ChT or HMAs. This is generally considered when marrow blasts are >10%, especially for non-myeloablative allo-SCT [III, A].

Reducing the marrow blast count before allo-SCT with AML-like ChT or HMAs is generally considered when marrow blasts are 10%, especially for non-myeloablative allo-SCT [III, A].

View source ↗