الوهن العضلي الوبيل
ICD-10 G70.0 · ICD-11 8C60

الوهن العضلي الوبيل المعمم الإيجابي لـ AChR-Ab بعد العلاج المناعي المُوفِّر للستيرويد الذي لم يُحقق حالة الأعراض الدنيا

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل المعمم الذين يُظهرون نتيجة إيجابية للأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR-Ab+). يُمثّل هذا الوضع المصلي السمةَ المحددة للفئة المستهدفة من المرضى، وهو محوري في قرارات العلاج، ولا سيما في حالات المقاومة العلاجية.

العلاج السابق — لم تتحقق الأهداف

لم يُحقق العلاج المناعي المُوفِّر للستيرويد السابق — بما في ذلك الميثوتريكسات — حالةَ الأعراض الدنيا (MM) ولم يُحافظ عليها، كما لم يُحقق الانخفاض المطلوب في جرعة البريدنيزون. يُشكّل الإخفاق في بلوغ هذه الأهداف المُحرِّكَ للتصعيد إلى خط العلاج التالي الموصوف هنا.

النهج العلاجي في الخط التالي

في هذا السياق المقاوم للعلاج، يُعدّ ريتوكسيماب أحد الخيارات المطروحة للمرضى الذين لم يستجيبوا للعوامل المناعية السابقة.

تفاصيل النظام العلاجي الكاملة — بما في ذلك معايير الأهلية المحددة ونقاط القرار السريري وملخص الأدلة — موجودة في البروتوكول الكامل.

هدف العلاج

الهدف السريري لهذا البروتوكول هو تحقيق حالة الأعراض الدنيا (MM) أو أفضل منها.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124

In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.

Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.

The efficacy of RTX in refractory AChR-Ab+ MG is uncertain. It is an option if patients fail or do not tolerate other IS agents.

View source ↗