الورم الصماوي المتعدد من النوع 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

فرط نشاط جارات الدرق الأولي المرتبط بـ MEN1 عندما لم يستعد استئصال جارات الدرق الجزئي كالسيوم الدم الطبيعي

في الورم الصماوي المتعدد من النوع 1، يُحدد فرط نشاط جارات الدرق الأولي المستمر أو المتكرر بعد عملية جارات الدرق الأولى حالةً سريريةً محددةً تستلزم خطوةً تاليةً منظمة.

السيناريو السريري — فرط نشاط جارات الدرق الأولي في MEN1
يتناول هذا البروتوكول فرط نشاط جارات الدرق الأولي المرتبط بـ MEN1 الذي يكون عرضيًا، أو يوجد دليل على إصابة الأعضاء المستهدفة، أو حيث يكون الكالسيوم الكلي في مصل البالغين أعلى باستمرار من 1 mg/dL (0.25 mmol/L) فوق الحد الأعلى للنطاق المرجعي.
الخط السابق — عندما لم تحقق العملية الأولى هدفها
النهج الأولي — استئصال جارات الدرق الجزئي (3–3.5 غدة) مع استئصال الغدة الصعترية عبر العنق في الوقت ذاته، يُجريه جراح متخصص في جارات الدرق لـ MEN1 ذو حجم عالٍ — يهدف إلى استعادة كالسيوم الدم الطبيعي مع تجنب قصور جارات الدرق الدائم بعد العملية. عندما لا يتحقق هذا الهدف، أو عند تكرار ارتفاع كالسيوم الدم، يُحدد البروتوكول أدناه الخطوة التالية.
الخطوة التالية — عرض جزئي فقط
تتضمن الإدارة في هذه المرحلة تدخلًا جراحيًا معادًا. يُستخدم التصوير متعدد الوسائط غير الجراحي مسبقًا لتحديد موضع الأنسجة فائقة النشاط. البروتوكول الكامل — بما يشمل الاستراتيجية الجراحية المحددة لإعادة العملية ومعايير تحقيق كالسيوم المصل القريب من الطبيعي — متاح عبر الرابط أدناه.

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • The indications for reintervention for persistent or recurrent MEN1-related primary hyperparathyroidism are generally the same as for index surgery, although there are important caveats.
  • Therefore, the procedure should be performed by an experienced parathyroid surgeon with expertise in managing MEN1-related primary hyperparathyroidism.
View source ↗