فرط نشاط جارات الدرق الأولي في تعدد أورام الغدد الصماء من النوع الأول — متى يكون العلاج مُشاراً إليه

يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بـ فرط نشاط جارات الدرق الأولي المرتبط بـ MEN1، ممن يستوفون ما لا يقل عن إشارة واحدة من الإشارات التالية للتدخل:

  • المرض العرضي
  • دليل على اشتراك الأعضاء المستهدفة
  • البالغون الذين يكون فيهم إجمالي كالسيوم المصل أعلى باستمرار بـ >1 ملغ/ديسيلتر (0.25 ملمول/لتر) من الحد الأعلى لنطاق المرجع
الإدارة المُشار إليها جراحية، موجهة نحو الغدد جارات الدرق، ويجب أن يُجريها جراح متخصص ذو خبرة عالية في جراحة جارات الدرق في MEN1. تتفاوت الاستراتيجية الجراحية المحددة — بما في ذلك مدى إزالة الغدة وما إذا كانت هياكل إضافية تُعالَج في الوقت ذاته — بحسب عمر المريض والتوزيع التشريحي للمرض. تتضمن الخوارزمية الجراحية الكاملة في البروتوكول الشامل.

استعادة طبيعية كالسيوم الدم والحفاظ على تركيز كالسيوم المصل قريباً من الطبيعي لأطول فترة ممكنة، بأقل عدد ممكن من العمليات، مع منع تلف الأعضاء المستهدفة وتجنب قصور جارات الدرق الدائم بعد الجراحة.

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • In children, adolescents, and adults with MEN1-related primary hyperparathyroidism, subtotal (3–3·5 gland) parathyroidectomy with concomitant transcervical thymectomy is the recommended index operation, which should be performed by an experienced MEN1 parathyroid surgeon.
  • In selected cases, unilateral clearance can be considered as the index operation for children or adolescents with MEN1-related primary hyperparathyroidism.
  • The goals of management are to maintain a (near) normal serum calcium concentration for as long as possible with as few operations as possible and preventing or limiting target organ damage while avoiding permanent post-operative hypoparathyroidism.
View source ↗