كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس المخاطية الجلدية بعد فشل العلاج الموضعي في تحقيق التحسن
يتناول هذا البروتوكول الخطوة الإدارية التالية للمرضى المصابين بكثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس المخاطية الجلدية الذين لم تستجب آفاتهم الجلدية للعلاج الموضعي الأولي.
العلاج السابق — استجابة غير كافية
لم ينتج عن العلاج الموضعي — بما في ذلك تريامسينولون الموضعي للمرض المحدود في مناطق صغيرة من الجلد — أي قدر من التحسن في الآفات الجلدية عند الفحص الجلدي. يحدد هذا البروتوكول الخط التالي من العلاج عقب ذلك الفشل.
معيار الاستجابة
يُعدّ أي قدر من التحسن في الآفات الجلدية عند الفحص الجلدي استجابةً للعلاج.
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- Locally extensive LCH of the skin is usually less sensitive to topical or systemic steroid therapy but usually responds to treatment with hydroxyurea or low-dose methotrexate.
- For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.
- Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.
- Of the IMiDs, both thalidomide and lenalidomide have been reported to elicit responses, with some lasting over a year.
- Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.