التهاب الأوعية الدموية المجهري متعدد الشرايين المهدد للأعضاء عندما لا يحقق العلاج التحريضي الأولي مغفرة المرض
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالتهاب الأوعية الدموية المجهري متعدد الشرايين (MPA) ذي الطابع المهدد للأعضاء أو المهدد للحياة، والذين لم يستجب مرضهم استجابةً كافيةً للعلاج التحريضي من الخط الأول.
التهاب الأوعية الدموية المجهري متعدد الشرايين مع مظاهر مرضية مهددة للأعضاء أو مهددة للحياة. تنصّ التوصيات الحالية المستندة إلى الأدلة باستخدام التحريض بالكورتيكوستيرويدات مقترنةً بالريتوكسيماب أو السيكلوفوسفاميد كخطوة أولى لمرضى هذه الفئة.
يشتمل العلاج التحريضي من الخط الأول لالتهاب الأوعية الدموية المجهري المهدد للأعضاء على الكورتيكوستيرويدات مقترنةً بالريتوكسيماب أو السيكلوفوسفاميد. والأهداف التي يتعيّن على هذا الخط تحقيقها هي:
• مغفرة المرض عند ستة أشهر — وتُعرَّف بغياب العلامات والأعراض والمظاهر الأخرى المميّزة للتهاب الأوعية الدموية النشط المرتبط بالأجسام المضادة للنيوتروفيلات السيتوبلازمية (ANCA)
• استمرار مغفرة المرض طوال فترة الصيانة
عندما لا تتحقق هذه الأهداف، يكون التصعيد إلى بروتوكول الخط التالي مُشاراً إليه.
تبدأ إدارة المرض المقاوم بإعادة تقييم شاملة لحالة المرض والأمراض المصاحبة؛ ثم يُحدّد البروتوكول التعديلات المطلوبة على نهج التثبيط المناعي ودور الإحالة إلى المختص.
يظل الهدف الجوهري هو تحقيق مغفرة المرض: غياب العلامات والأعراض والمظاهر الأخرى المميّزة للتهاب الأوعية الدموية النشط المرتبط بالأجسام المضادة للنيوتروفيلات السيتوبلازمية (ANCA).