التهاب الكبيبات الغشائي التكاثري
ICD-10 N04.5 · ICD-11 MF8Y.4

علاج التهاب الكبيبات الغشائي التكاثري مع اعتلال الكلى بـ C3 لدى البالغين (18 عامًا فأكثر)

البالغون ≥ 18 عامًا

يُعنى هذا البروتوكول بالبالغين من عمر 18 عامًا فأكثر المشخَّصين باعتلال الكلى بـ C3 (C3G) — وهو نمط محدد من التهاب الكبيبات الغشائي التكاثري — سواء أثّر في الكلى الطبيعية أم في الكلى المزروعة.


تتمثّل الأهداف الرئيسية في تحقيق انخفاض ملحوظ ومستدام في البروتينية (يُقيَّم عند الأسبوع 26 ثم عند 12 شهرًا)، وتثبيت معدل الترشيح الكبيبي المُقدَّر (eGFR) بحلول الشهر السادس، وخفض تلوين C3 الكبيبي في خزعة الكلى بحلول الأسبوع 26.


تدعم الأدلة الحالية إضافة مثبِّط مكمِّل قريب (proximal complement inhibitor) إلى جانب الرعاية الداعمة المستمرة لدى البالغين الذين يعانون من بروتينية ملحوظة عند الخط الأساسي. يُحدّد البروتوكول الكامل الأدوية المؤهَّلة وطرق إعطائها وجميع المعايير ذات الصلة.

References

DOI: 10.1016/j.ekir.2025.10.020

In 2025, iptacopan was also approved by the US Food and Drug Administration for the treatment of adults with C3G to reduce proteinuria, and by the European Medicines Agency for the treatment of adults with C3G in combination with a renin-angiotensin-aldosterone system inhibitor or as monotherapy in patients who are renin-angiotensin-aldosterone system inhibitor-intolerant.

The phase 3 trial data suggest that we should be using these agents in patients with significant proteinuria at the outset.

Patients who achieve a UPCR < 0.88 g/g (< 100 mg/mmol) at 12 months after diagnosis benefit from a 90% lower risk of kidney failure than those who did not achieve this threshold.

For both C3G and primary IC-MPGN, a ≥ 50% proteinuria reduction after 12 months has consistently been associated with significantly lower risk of kidney failure, as demonstrated by both the UK RaDaR and Spanish GLOSEN registries.

In this context, even stabilization of eGFR may be considered a success after 6 months of complement inhibitor therapy, although it must be acknowledged that changes in eGFR are dependent on factors such as disease chronicity.

Pegcetacoplan treatment resulted in 74.3% (26/35) of patients achieving a meaningful reduction in staining (≥ 2 point improvement on the 0–3 scale) by week 26 and 71.4% (25/35) had zero C3 staining in the biopsy after treatment.

View source ↗