ورم النخاع الأرومي في الدماغ
ICD-10 C71.9 · ICD-11 2A00.10

علاج ورم النخاع الأرومي بعد الجراحة عندما يتجاوز حجم الورم المتبقي 1.5 سم² أو تكون المرحلة النقيلية أكبر من M1

يتناول هذا البروتوكول ورم النخاع الأرومي في الدماغ لدى المرضى المصنَّفين ضمن فئة عالية الخطورة بناءً على عبء الورم بعد الجراحة، أو مدى الانتشار النقيلي، أو الخصائص النسيجية والجزيئية المحددة.

معايير المخاطر العالية — ينطبق هذا السيناريو عندما:
  • حجم الورم المتبقي أكبر من 1.5 سم² في التصوير بعد الجراحة
  • المرحلة النقيلية أكبر من M1
  • النسيج الكبير الخلايا أو فقدان التمايز في ورم النخاع الأرومي
  • المجموعة الجزيئية الفرعية 4
  • ورم النخاع الأرومي المنشَّط بـ SHH مع طفرة TP53
الهدف الأساسي من العلاج تحقيق حجم ورم متبقٍ أقل من 1.5 سم² في التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة الذي يُجرى خلال 48 ساعة من العملية الجراحية.
نظرة عامة على النهج العلاجي (جزئية) تشمل الإدارة في هذه الحالة عالية الخطورة الاستئصال الجراحي — بما في ذلك الإجراءات التحضيرية قبل الجراحة لمعالجة ارتفاع الضغط داخل القحف — يعقبه إشعاع قحفي نخاعي إلزامي مع إضافة علاج كيميائي جهازي. التسلسل الكامل واستراتيجية التجزئة وتفاصيل نظام العلاج الكيميائي متوفرة في البروتوكول المنظم →

References

DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2

High risk • Residual tumour >1·5 cm² • >M1 • Large cell/anaplastic histology • Group 4 molecular subgroup • SHH TP53mut

Vasogenic tumour oedema should be reduced by administration of corticosteroids before surgery (level III A).

If possible, surgery with definite tumour removal should be used to relieve the obstruction-causing hydrocephalus (level III A).

A gross total resection (GTR) with a residual volume of less than 1·5 cm² should be done in all patients to alleviate symptoms and to facilitate rapid diagnosis (level II A).

In cases where GTR is either not safe or not feasible, a maximal safe resection sparing eloquent areas and leaving residual tumour behind should be done (level II A).

Craniospinal irradiation is mandatory (level I A).

Adult patients with medulloblastoma should be treated with systemic therapy, in addition to resection and radiotherapy, irrespective of their risk category (level II A).

A postoperative MRI should be done within 48 h (level III A).

View source ↗