يُشكّل ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST) تحدياً علاجياً كبيراً حين لا يكون الاستئصال الجراحي ممكناً أو حين ينتشر المرض. في هذه الحالات، تتحول استراتيجية العلاج نحو العلاج الجهازي.
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بـ ورم MPNST غير القابل للاستئصال — حيث لا يمكن تحقيق الجراحة العلاجية — أو بـ ورم MPNST النقيلي الذي انتشر خارج الموقع الأولي. في كلا الوضعين، يكون التشخيص عموماً سيئاً، ويتمحور التركيز على السيطرة على المرض الجهازي.
المعيار الذهبي للعلاج في هذا السياق هو العلاج الكيميائي. يُعدّ نظام العلاج المبني على الأنثراسيكلين الخيارَ المفضل للخط الأول — وتفاصيل النظام الكاملة، بما في ذلك العوامل المحددة وتوليفاتها ومعايير الاختيار بين الخيارات، مُحددة في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.3390/cancers16193266
For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
The standard of care in this setting remains chemotherapy.
An anthracycline-based chemotherapy (doxorubicin) single or in combination is the preferred first-line option, with response rates varying from 20 to 60%, depending on different studies.
Although the highest response rates are seen in regimens containing ifosfamide, there is no survival superiority to adding this drug (based on ECOG group—median OS 8.8 months in single agent doxorubicin versus 11.5 months in doxorubicin + ifosfamide).
View source ↗