يغطي هذا البروتوكول التهاب كلى الذئبة الذي يظهر في سياق اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري (TMA) مع انخفاض مؤكد في نشاط ADAMTS13، مصحوبًا بفقر الدم الانحلالي الوعائي الدقيق وقلة الصفيحات — وهو تركيب بالغ الحدة يستلزم مسار إدارة علاجية متميزًا.
يؤكد انخفاض نشاط ADAMTS13 في هذا السياق وجود عملية مصاحبة تشبه فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) جنبًا إلى جنب مع التهاب كلى الذئبة. إن ثلاثي فقر الدم الانحلالي الوعائي الدقيق وقلة الصفيحات وانخفاض نشاط ADAMTS13 يميّز هذه الفئة الفرعية ويحدد قرارات إدارية بعينها تتجاوز الرعاية المعيارية لالتهاب كلى الذئبة منفردًا.
يتمحور العلاج حول تبادل البلازما باعتباره التدخل العاجل الأساسي، ويُستخدم بالتزامن مع العلاج المضاد للالتهاب؛ ويُفصَّل الاختيار الكامل للعوامل العلاجية وتسلسلها ونظام العلاج المثبط للمناعة اللاحق لالتهاب كلى الذئبة في البروتوكول الكامل.
The presence of low ADAMTS13 activity confirms a diagnosis of TTP, wherein plasma exchange is recommended, followed by immunosuppressive treatment for LN.
In patients with features of thrombotic microangiopathy (antiphospholipid syndrome nephropathy, thrombotic thrombocytopenic purpura-like, or complement mediated hemolytic uremic syndrome), glucocorticoids (IV pulse methylprednisolone), complement inhibitors, B-cell depleting agents, caplacizumab, plasma exchange, and/or anticoagulation should be considered.
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
View source ↗