التهاب الكلية الذئابي
ICD-10 M32.1 · ICD-11 MF8Y

التهاب الكلية الذئابي بعد فشل العلاج الخطي الأول في التهاب الكبيبات سريع التقدم

يتناول هذا البروتوكول مجموعة فرعية شديدة ومحددة من التهاب الكلية الذئابي: المرضى الذين يظهرون بالتهاب الكبيبات سريع التقدم (RPGN) — أي تراجع سريع في وظيفة الكلى مصحوبٌ بأدلة نسيجية على تشكّل هلاليات واسعة تصيب أكثر من 50% من الكبيبات — والذين لم يحقق علاجهم الأولي الاستجابة المطلوبة.

السيناريو السريري

التهاب الكبيبات سريع التقدم مع تراجع سريع في وظيفة الكلى وأدلة خزعية على تشكّل هلاليات واسعة تصيب أكثر من 50% من الكبيبات. يُعدّ هذا من أشد تظاهرات التهاب الكلية الذئابي عدوانيةً، ويستوجب تصعيداً فورياً ومنظماً للتدبير العلاجي.

عندما لا يحقق العلاج الأولي الاستجابة المستهدفة

يشمل العلاج من الخط الأول في هذا السياق عادةً ميثيلبريدنيزولون وريدياً نبضياً يعقبه بريدنيزون فموي، مقترناً بجرعات عالية من سيكلوفوسفاميد وريدي، ثم علاج مناعي صيانة بميكوفينولات موفيتيل أو ميكوفينولات الصوديوم أو أزاثيوبرين، مع هيدروكسي كلوروكين كعلاج خلفي.

يُشار إلى التصعيد إلى خط العلاج التالي عندما لا تتحقق الأهداف التالية:

النهج العلاجي التالي

يصف البروتوكول التحول إلى نظام مثبط مناعي بديل و/أو نظام بيولوجي. في هذا السياق، ينبغي النظر بجدية في العلاج التوافقي بدلاً من العلاج الأحادي. يُنصح بالإحالة إلى مراكز متخصصة. الخيارات المحددة وخوارزمية القرار السريري متاحة في البروتوكول الكامل.

أهداف الاستجابة للعلاج

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007

This recommendation refers to the specific subset of patients who present with rapidly progressive glomerulonephritis, ie, a rapid decline in kidney function accompanied by histologic evidence of extensive crescent formation (typically affecting >50% of the glomeruli).

For patients with persistently active or relapsing disease, switching among different immunosuppressive and/or biologic drugs and referral to experts is recommended.

Any of the alternative regimens outlined in recommendation #4 can be tried.

In cases of monotherapy with MPAA or CYC used as initial therapy, combination therapy should now be strongly considered.

Treatment should aim for optimisation (preservation or improvement) of kidney function within 3 months, accompanied by a reduction in proteinuria of at least 25% by 3 months, 50% by 6 months, and a UPCR target <700 mg/g by 12 months, and as low as possible afterwards.

Together with proteinuria, stabilisation (if not improvement) of GFR to ≥80% of baseline value is desirable within the first 3 months to ensure that the patient is not deteriorating and in need of reevaluation of the treatment regimen.

Complete renal response should be defined as UPCR <500 mg/g at any time point.

View source ↗