يتناول هذا البروتوكول مجموعة فرعية شديدة ومحددة من التهاب الكلية الذئابي: المرضى الذين يظهرون بالتهاب الكبيبات سريع التقدم (RPGN) — أي تراجع سريع في وظيفة الكلى مصحوبٌ بأدلة نسيجية على تشكّل هلاليات واسعة تصيب أكثر من 50% من الكبيبات — والذين لم يحقق علاجهم الأولي الاستجابة المطلوبة.
التهاب الكبيبات سريع التقدم مع تراجع سريع في وظيفة الكلى وأدلة خزعية على تشكّل هلاليات واسعة تصيب أكثر من 50% من الكبيبات. يُعدّ هذا من أشد تظاهرات التهاب الكلية الذئابي عدوانيةً، ويستوجب تصعيداً فورياً ومنظماً للتدبير العلاجي.
يشمل العلاج من الخط الأول في هذا السياق عادةً ميثيلبريدنيزولون وريدياً نبضياً يعقبه بريدنيزون فموي، مقترناً بجرعات عالية من سيكلوفوسفاميد وريدي، ثم علاج مناعي صيانة بميكوفينولات موفيتيل أو ميكوفينولات الصوديوم أو أزاثيوبرين، مع هيدروكسي كلوروكين كعلاج خلفي.
يُشار إلى التصعيد إلى خط العلاج التالي عندما لا تتحقق الأهداف التالية:
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
This recommendation refers to the specific subset of patients who present with rapidly progressive glomerulonephritis, ie, a rapid decline in kidney function accompanied by histologic evidence of extensive crescent formation (typically affecting >50% of the glomeruli).
For patients with persistently active or relapsing disease, switching among different immunosuppressive and/or biologic drugs and referral to experts is recommended.
Any of the alternative regimens outlined in recommendation #4 can be tried.
In cases of monotherapy with MPAA or CYC used as initial therapy, combination therapy should now be strongly considered.
Treatment should aim for optimisation (preservation or improvement) of kidney function within 3 months, accompanied by a reduction in proteinuria of at least 25% by 3 months, 50% by 6 months, and a UPCR target <700 mg/g by 12 months, and as low as possible afterwards.
Together with proteinuria, stabilisation (if not improvement) of GFR to ≥80% of baseline value is desirable within the first 3 months to ensure that the patient is not deteriorating and in need of reevaluation of the treatment regimen.
Complete renal response should be defined as UPCR <500 mg/g at any time point.
View source ↗