يتناول هذا البروتوكول البالغين من عمر 18 عامًا فما فوق المصابين بالتصلب الجلدي الموضعي مع وجود مرض جلدي أو عضلي هيكلي شديد ولم يحقق العلاج الجهازي من الخط الأول الاستجابة المطلوبة.
تشمل الفئة المستهدفة مرضى التصلب الجلدي الموضعي مع إصابة جلدية و/أو عضلية هيكلية شديدة — بما في ذلك التهاب المفاصل والتهاب العضلات والتهاب العظام أو ألم عضلي هيكلي مرتبط بالحالة — مع إصابة المرض للأنسجة الدهنية واللفافة والعضلات والمفاصل والعظام، أو مع انتشار واسع للإصابة الجلدية.
النهج الجهازي الموصى به من الخط الأول في هذا النمط الظاهري الشديد هو الميثوتريكسات، مع أو بدون علاج متزامن بالكورتيكوستيرويدات. ينطبق هذا البروتوكول عندما يفشل هذا النظام العلاجي في تحقيق هدفه الأساسي: تقليل تصلب الجلد خلال 8 إلى 12 أسبوعًا. كما يستدعي عدم التحمل أو وجود موانع للعلاج من الخط الأول تطبيق هذه الخطوة.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
View source ↗