علاج التصلب الجلدي الخطي لدى الأطفال (دون 18 عامًا) مع إصابة شديدة في الجلد أو الجهاز العضلي الهيكلي
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على الأطفال والمراهقين دون سن 18 عامًا المصابين بالتصلب الجلدي الموضعي الخطي الذين يعانون من إصابة شديدة — تؤثر على الأنسجة الدهنية أو اللفافة أو العضلات أو المفاصل أو العظام — أو تغيرات جلدية واسعة الانتشار. تكون الأشكال الخطية من التصلب الجلدي الموضعي أكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة مقارنةً بالبالغين. يُعدّ التدخل الجهازي المبكر القوي أمرًا بالغ الأهمية للوقاية من المضاعفات المتأخرة بما فيها التقلصات واضطرابات النمو وتشوهات الأطراف.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
يرتكز التدبير العلاجي على العلاج الجهازي المعدِّل للمرض باعتباره التدخل الأساسي. خلال المرحلة النشطة، يُضاف عامل مضاد للالتهاب جهازي إلى جانبه. عند تقييد وظيفة المفاصل أو العضلات، يُدمج مكوّن العلاج الطبيعي والعلاج اليدوي. يُفصَّل النظام العلاجي الكامل — بما في ذلك تسلسل العوامل ومعايير الهدأة وتوجيهات المدة وعتبات التصعيد — في البروتوكول الشامل.
أهداف العلاج
الهدف الأساسي هو تقليل التصلب الجلدي. لا ينبغي توقع التحسن السريري فورًا — إذ يظهر التحسن عادةً بعد ما لا يقل عن 8 إلى 12 أسبوعًا من العلاج المتواصل.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- We recommend physical therapy and manual therapy in all subtypes of LoS with restricted mobility (for example joint contracture, muscle imbalance [atrophy/hypotrophy]) and for the prevention of joint contracture in cases of skin involvement spanning the joint.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗