يغطي هذا البروتوكول البالغين (في سن 18 عامًا أو أكثر) المصابين بتصلب الجلد الخطي الموضعي مع إصابة شديدة في الجلد و/أو التراكيب العضلية الهيكلية — الأنسجة الدهنية، واللفافة، والعضلات، والمفاصل، والعظام، أو الجلد المنتشر — ممن لم تستجب أمراضهم بشكل كافٍ للعلاج الجهازي من الخط الثاني.
لم يحقق العلاج الجهازي من الخط الثاني بـميكوفينولات موفيتيل، أو حمض الميكوفينوليك، أو أباتاسيبت النتائج المتوقعة: لم يتحقق انخفاض في الحمامى المحيطية وانخفاض في تصلب الجلد. يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية في أعقاب ذلك الفشل الموثق.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
Although prospective and controlled studies are still lacking, the authors of this guideline think that JAK inhibitors may be considered on a case-by-case basis, weighing all known risks, in cases of refractory LoS after the use of MTX, MMF, or abatacept.
According to the authors opinion, tocilizumab should primarily be offered to patients with accompanying or predominant extracutaneous involvement (for example arthritis) if other standard therapies have failed or are contraindicated.
DOI: 10.1111/ddg.15328 View source ↗