البالغون (من عمر 18 سنة فأكثر) المصابون بتصلب الجلد الموضعي الخطي مع إصابة شديدة — تطال الجلد أو الأنسجة الدهنية أو اللفافة أو العضلات أو المفاصل أو العظام، أو تظهر على شكل تغيرات جلدية واسعة — ولم يستجب مرضهم استجابةً كافيةً للعلاج الجهازي من الخط الأول.
لم يحقق العلاج الجهازي من الخط الأول بـالميثوتريكسات (مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات خلال المرحلة النشطة) التخفيض المتوقع في التصلب الجلدي بعد ما لا يقل عن 8 إلى 12 أسبوعاً من العلاج. يُشار أيضاً إلى التصعيد إلى الخط الثاني في حالات وجود موانع لعقار الخط الأول أو عدم تحمله.
التحسن السريري مع انخفاض قابل للقياس في الاحمرار المحيطي وتراجع التصلب الجلدي.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.
DOI: 10.1111/ddg.15328
View source ↗