يمكن أن يصيب التصلب الجلدي الموضعي الخطي البالغين مع إصابة نسيجية عميقة أو واسعة النطاق — تشمل الدهون واللفافة والعضلات والمفاصل والعظام أو الجلد المنتشر. تستدعي هذه الصورة السريرية نهجًا جهازيًا منظمًا يختلف عن المرض المحدود.
البالغون من عمر 18 عامًا أو أكثر المصابون بالتصلب الجلدي الموضعي الخطي الذين لديهم إصابة جلدية و/أو عضلية هيكلية شديدة — بما في ذلك الأنسجة الدهنية واللفافة والعضلات والمفاصل والعظام أو الإصابة الجلدية المنتشرة. يضع هذا العمق والنطاق من الإصابة المرضى في الفئة التي تستدعي الإدارة الجهازية.
لهذه الصورة السريرية، يُعدّ العلاج الجهازي بالميثوتريكسات النهجَ الموصى به كخط أول، مع دمج تدخلات إضافية خلال المرحلة النشطة من المرض.
الجرعات الكاملة والتسلسل والمدة والخوارزمية العلاجية الكاملة متاحة في البروتوكول المنظم.
الهدف الأساسي هو تقليل تصلب الجلد. تظهر الاستجابة السريرية عادةً بعد ما لا يقل عن 8 إلى 12 أسبوعًا من العلاج.
DOI: 10.1111/ddg.15328
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗