مرض الرئة الخلالي في التصلب الجهازي المحدود الجلدي عند عدم تحقيق العلاج المناعي التثبيطي من الدرجة الأولى لهدف السعة الحيوية القسرية

السيناريو السريري

يغطي هذا البروتوكول المرضى المصابين بـالتصلب الجهازي المحدود الجلدي المصحوب بمرض الرئة الخلالي (ILD) الذين لا يتلقون حالياً علاجاً مناعياً تثبيطياً — وتحديداً أولئك الذين أكملوا العلاج المناعي التثبيطي من الدرجة الأولى دون تحقيق التحسن المتوقع في وظائف الرئة.

علاج الخط الأول — حالة الفشل

لم يحقق العلاج من الدرجة الأولى لـ SSc-ILD — باستخدام ميكوفينولات موفيتيل، أو سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم، أو ريتوكسيماب عبر الوريد — هدف تحسين النسبة المئوية المتوقعة للسعة الحيوية القسرية خلال 24 شهراً.

يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية التي يجب اتخاذها بعد ذلك الفشل.

نهج الخط التالي

يتمحور النظام العلاجي لهذه الحالة حول عامل مضاد للتليف يستهدف مرض الرئة الخلالي التليفي التدريجي. يمكن استخدامه كعلاج أحادي أو بالاشتراك مع عامل مناعي تثبيطي، وفقاً للصورة السريرية.

النظام العلاجي الكامل والتسلسل ومعايير القرار موجودة في البروتوكول الكامل ↓

هدف العلاج: تقليل المعدل السنوي لتراجع السعة الحيوية القسرية.

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1136/ard-2024-226430

MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.

Nintedanib should be considered alone or in combination with MMF for the treatment of SSc-ILD.

In SENSCIS, 576 SSc-ILD patients were randomly assigned to receive 150 mg of nintedanib, administered orally twice daily or placebo.

In the primary endpoint analysis, the adjusted annual rate of change in FVC was -52.4 mL per year in the nintedanib group and -93.3 mL per year in the placebo group.

View source ↗