علاج تصلب الجلد الجهازي المحدود مع مرض الرئة الخلالي
مرض الرئة الخلالي (ILD) مضاعفة معترف بها لتصلب الجلد الجهازي المحدود (lcSSc). عندما يكون مرض الرئة الخلالي موجوداً ولم يُبدأ بأي علاج مثبط للمناعة، يُشار إلى اتباع نهج منظم في الخط الأول للحفاظ على وظيفة الرئة.
السيناريو السريري
المرضى المصابون بتصلب الجلد الجهازي المحدود الذين طوّروا مرض الرئة الخلالي وغير متلقّين حالياً أي علاج مثبط للمناعة. تعني هذه الحالة الخالية من العلاج السابق أنه يمكن تطبيق خيارات الخط الأول بالكامل — والنظام العلاجي المحدد مفصّل في البروتوكول الكامل.
نهج العلاج
العلاج المثبط للمناعة هو حجر الأساس في إدارة مرض الرئة الخلالي المرتبط بتصلب الجلد في هذا السياق. تم تقييم عدة عوامل قائمة على الأدلة في تجارب مضبوطة؛ والاختيار فيما بينها وهيكل المسار العلاجي يُعالَجان في البروتوكول الكامل.
الهدف العلاجي
الهدف السريري الأساسي هو تحسين نسبة السعة الحيوية القسرية المتوقعة (FVC) عند 24 شهراً، مما يعكس استقرار وظيفة الرئة أو تعافيها خلال مسار العلاج.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.
The SLS II compared a continuous 24-month course of MMF to a 12-month course of oral cyclophosphamide (followed by 12 months of placebo) in an RCT of SSc-ILD patients.
Each treatment group showed significant improvement in % predicted FVC at 24 months, 2.19% (95% CI 0.53% to 3.84%) for the MMF group and 2.88% (95% CI 1.19% to 4.58%) for the cyclophosphamide group.
View source ↗