التهاب الأوعية اللكوسيتوكلاستي مع الإصابة الجهازية للأعضاء عندما لم يُحقق الكبت المناعي الخطي الأول هدأة المرض
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالتهاب الأوعية اللكوسيتوكلاستي (LCV) مع إصابة الأعضاء الجهازية — بما في ذلك التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA، والتهاب الأوعية الكريوغلوبوليني، والتهاب الأوعية IgA، والتهاب الأوعية الشروي منخفض المكمل، أو أمراض النسيج الضام — الذين لم يُحقق العلاج المثبط للمناعة الأولي هدأة المرض.
السيناريو السريري
يشمل التهاب الأوعية اللكوسيتوكلاستي مع الإصابة الجهازية للأعضاء عدة تشخيصات كامنة: التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA، والتهاب الأوعية الكريوغلوبوليني، والتهاب الأوعية IgA، والتهاب الأوعية الشروي منخفض المكمل، وأمراض النسيج الضام. عندما يكون التهاب الأوعية الجهازي سببًا للـ LCV، تحدد شدة إصابة الأعضاء والمرض المصاحب المحدد معًا كثافة العلاج المطلوب.
لماذا يُشار إلى تصعيد العلاج
لم يُحقق العلاج الخطي الأول للـ LCV مع الإصابة الجهازية — الأزاثيوبرين، أو الميثوتريكسات، أو الميكوفينولات موفيتيل — الهدف الأساسي المتمثل في هدأة المرض. يصف هذا البروتوكول النهج المتبع عند تلك النقطة من التصعيد.
النهج الخطي التالي (نظرة عامة جزئية)
في المرضى المصابين بـ LCV الجهازي المهدد للأعضاء والمقاوم للعوامل الخطية الأولى، قد يُنظر في العلاج المثبط للمناعة الأقوى أو النهج البيولوجي الموجه. البروتوكول المنظم الكامل — الذي يغطي الخوارزمية الكاملة ومعايير اختيار العوامل والتسلسل — متاح أدناه.
References
DOI: 10.1093/rheumatology/keac115
- Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.
- Stronger and more toxic agents, such as cyclophosphamide may be effective, but should be limited to severe systemic vasculitides with organ-threatening involvement.
- Finally, in the current era of biologic therapies, targeting anti-CD20 with rituximab has now an established role in the treatment of ANCA-associated vasculitides, as well as in cryoglobulinemic vasculitis and HUV.
- Rituximab appears promising also for HSP, when severe systemic or renal involvement favors an immunosuppressive or a corticosteroids sparing therapy.
- When polyneuropathy or kidney involvement are present, immunosuppressive treatment or plasma-exchange strategies are usually required.
- In general, the treatment depends on the diagnosis and aims to induce and maintain disease remission.
View source ↗