التهاب الأوعية الكريات البيض
ICD-10 L95.9 · ICD-11 4A44.B0

التهاب الأوعية الكريات البيض مع مشاركة الأعضاء الجهازية عندما لم يُحقق البريدنيزون مغفرة المرض

ينطبق هذا البروتوكول على التهاب الأوعية الكريات البيض (LCV) المصحوب بمشاركة الأعضاء الجهازية — بما يشمل التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA، والتهاب الأوعية الكريوغلوبيولينية، والتهاب أوعية IgA، والتهاب الأوعية الشروي نقص المتمم، ومرض النسيج الضام — حيث لم يُفضِ العلاج السابق بالكورتيكوستيرويدات إلى تحقيق مغفرة المرض.

السيناريو السريري

عندما يحدث التهاب الأوعية الكريات البيض في سياق التهاب أوعية جهازي أو مرض نسيج ضام كامن، يجب أن يأخذ نهج الإدارة في الاعتبار شدة مشاركة الأعضاء والحالة المصاحبة المحددة. تحمل كل كيانات هذه المجموعة — التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA، والتهاب الأوعية الكريوغلوبيولينية، والتهاب أوعية IgA، والتهاب الأوعية الشروي نقص المتمم، ومرض النسيج الضام — انعكاسات متمايزة على كثافة العلاج.

خط العلاج السابق — لم تتحقق المغفرة

لم يحقق النهج الأولي بـ بريدنيزون هدف مغفرة المرض في هذا السياق. يصف هذا البروتوكول الخطوة التالية المنظمة للمرضى الذين ثبت أن العلاج بالكورتيكوستيرويدات وحده غير كافٍ لهم.

نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)

عندما لا تُبلَّغ المغفرة بالبريدنيزون في التهاب الأوعية الكريات البيض ذي المشاركة الجهازية، ينتقل البروتوكول إلى عوامل مثبطة للمناعة — تحديداً أدوية فئة مضادات الاستقلاب الفموية — يُختار منها ويُوازن وفق المخاطر والفوائد الفردية.

هدف العلاج: مغفرة المرض. النظام العلاجي الكامل واختيار الأدوية والتسلسل موجودة في البروتوكول الكامل.

وصول فوري إلى خطط علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.

When LCV occurs in the context of a systemic vasculitis or an underlying disease, or if none of the above-mentioned agents is effective or tolerated, immunosuppressive medications, such as azathioprine (1–2 mg/kg/day, if thiopurine methyltransferase levels are normal), methotrexate (0.2–0.3 mg/kg/week), with folic acid supplementation, and mycophenolate mofetil (2–3 g/day) can be considered, balancing risks and benefits.

View source ↗