اعتلال العصب البصري الوراثي لِبر (LHON) هو اضطراب ميتوكوندري يسبب فشلاً بصرياً حاداً أو تحت الحاد. تحدد الإرشادات التوافقية نافذة زمنية محددة من بداية الأعراض يُشار خلالها إلى التدخل الدوائي.
ينطبق هذا البروتوكول على مرضى LHON الذين يعانون من فقدان بصري مدته أقل من عام — النافذة التي تدعمها الإرشادات للعلاج. يُعدّ التوقيت منذ بدء الأعراض معياراً رئيسياً للأهلية في النهج الموصى به.
تدعم الإرشادات استخدام عامل يُؤخذ عن طريق الفم يومياً على مدار دورة علاجية محددة. يتضمن البروتوكول الكامل النظام العلاجي الشامل وتفاصيل الأهلية ومعاملات المتابعة.
Idebenone, the only medication approved by the European Medicine Agency to treat LHON, is a synthetic form of coenzyme Q10, a molecule that acts as an electron shuttle in the electron transport chain during mitochondrial respiration.
In 2011, a prospective, randomized clinical trial (RHODOS) randomized patients with LHON diagnosed within the previous five years to treatment with 24 weeks of daily oral idebenone or placebo.
Consensus guidelines suggest starting idebenone for LHON patients with vision loss of less than one year in duration.
View source ↗