يتناول هذا البروتوكول إدارة داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس أحادي البؤرة — آفة واحدة تشمل أي عضو — لدى المرضى البالغين الذين لا يعانون من داء السكري الكاذب.
يُميّز تصنيف داء LCH بين المرض أحادي البؤرة (آفة انفرادية) والمرض متعدد البؤر أحادي الجهاز. لدى البالغين الذين لا يعانون من داء السكري الكاذب، يبدأ النهج عادةً بالمراقبة أو التدابير الموضعية كالاستئصال الجراحي أو حقن الستيرويدات داخل الآفة أو الإشعاع. يُطبَّق هذا البروتوكول عندما تصبح الإدارة الجهازية ذات صلة.
عندما يكون العلاج الجهازي مبرراً، يتضمن البروتوكول خيارات موجّهة تُختار وفقاً للملف الجزيئي للمرض. يتوفر النظام الكامل — الأدوية المحددة ومعايير الاختيار والخوارزمية السريرية — في البروتوكول الكامل.
يُقيَّم استجابة المرض باستخدام التصوير المعتمد على FDG-PET، ويُجرى التقييم بعد فترة أولية من العلاج.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
The proposed classification system differentiates between unifocal (solitary lesion) and single-system multifocal disease (>1 lesion).
For unifocal LCH (except DI), observation or local therapies such as surgical excision, intralesional steroids, or radiation are recommended as first-line treatments.
For LCH refractory to first-line treatment or with end-organ dysfunction (e.g., neurologic impairment, sclerosing cholangitis), alternate conventional treatment or targeted therapies (BRAF or MEK inhibitors) should be implemented.
For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.
Because most patients will require a dose reduction and lower doses of BRAF and MEK inhibitors are quite effective, it is reasonable to start at half of the dose currently used to treat patients with melanoma.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2–3 months of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
View source ↗