كثاريات خلايا لانغرهانس
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

علاج كثاريات خلايا لانغرهانس أحادية البؤرة (الآفة المنفردة) في البالغين

السيناريو السريري

ينطبق هذا البروتوكول على بالغ يعاني من كثاريات خلايا لانغرهانس أحادية البؤرة — آفة منفردة تشمل أي عضو — دون مرض السكري الكاذب. ويميز التصنيف أحادي البؤرة هذه الصورة السريرية عن مرض متعدد البؤر في جهاز واحد، الذي ينطوي على أكثر من آفة واحدة.

تصنيف المرض والنهج الأولي

بالنسبة لـ LCH أحادي البؤرة دون مرض السكري الكاذب، يُوصى بالمراقبة أو العلاجات الموضعية كنهج خط أول. عندما يتعذر العلاج الموضعي أو لم يستجب المرض له، يصبح العلاج الكيميائي الجهازي الخطوة التالية المناسبة. يُفصّل البروتوكول الكامل العوامل الجهازية المفضّلة وأسس الاختيار بينها.

أهداف العلاج

يُقيَّم الاستجابة باستخدام تصوير PET-FDG، ويُعاد إجراؤه عادةً بعد أول 2–3 أشهر من العلاج لتقييم انخفاض أو تطبيع الآفات الممتصة لـ FDG. يُحدَّد تكرار التصوير اللاحق وفقاً للحالة السريرية الفردية.

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

The proposed classification system differentiates between unifocal (solitary lesion) and single-system multifocal disease (>1 lesion).

For unifocal LCH (except DI), observation or local therapies such as surgical excision, intralesional steroids, or radiation are recommended as first-line treatments.

For disease recurrence not amenable to local therapies or unresponsive to immunosuppressive agents, systemic chemotherapy is recommended.

For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.

View source ↗