داء هستيوسيتوز خلايا لانغرهانس
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

علاج داء هستيوسيتوز خلايا لانغرهانس أحادي البؤرة لدى البالغين بدون داء السكري الكاذب

تتناول هذه الصفحة إدارة البالغين الذين يُعانون من داء هستيوسيتوز خلايا لانغرهانس أحادي البؤرة — آفة انفرادية تشمل أي عضو — في غياب داء السكري الكاذب.

يتميز LCH أحادي البؤرة بآفة واحدة ويُميَّز عن المرض الأحادي النظام متعدد البؤر، الذي يشمل أكثر من آفة واحدة. لدى البالغين بدون داء السكري الكاذب، تُشكّل هذه الحالة مجموعة فرعية محددة تُساعد في تحديد نهج الخط الأول المناسب.

يتمحور الإدارة في الخط الأول في هذا السياق حول المراقبة أو التدخل الموضعي — وتعتمد الطريقة المحددة على موقع الآفة والعوامل السريرية. يُحدد البروتوكول الكامل الخيارات المناسبة والظروف التي يُختار فيها كل منها.

المقياس الأساسي للاستجابة هو اختفاء آفة LCH على التصوير، ويُقيَّم ذلك بعد 2–3 أشهر من بدء الإدارة.

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

  • The proposed classification system differentiates between unifocal (solitary lesion) and single-system multifocal disease (>1 lesion).
  • For unifocal LCH (except DI), observation or local therapies such as surgical excision, intralesional steroids, or radiation are recommended as first-line treatments.
  • Surgical resection may be preferred depending on the disease location but should only be attempted if not heroic or mutilating.
  • Depending on the location, intralesional corticosteroid therapy (eg, methylprednisone or triamcinolone) or, especially in the case of an accompanying soft tissue component, radiation therapy (eg, 10-20 Gy) may offer an excellent and durable response.
  • Other unifocal LCH FDG-PET/CT or CT/MRI in 2-3 mo.
View source ↗