يغطي هذا البروتوكول ورم بلانجرهانز الخلوي أحادي البؤرة المحصور في الغدة النخامية أو الوطاء لدى البالغين، حيث أدى الارتكاز إلى مرض السكري الكاذب المركزي وخلل وظيفي في الفص الأمامي للغدة النخامية.
يُقدَّم المريض بورم LCH أحادي البؤرة في الغدة النخامية/الوطاء مصحوبًا بـ مرض السكري الكاذب المركزي وخلل وظيفي في الفص الأمامي للغدة النخامية. يُعدّ العلاج الهرموني البديل لهذه النقائص في الغدد الصماء جزءًا أساسيًا من الإدارة إلى جانب أي علاج موجّه للمرض.
عندما تكون الأعراض حديثة الظهور أو يُلاحَظ ارتكاز شعاعي، يمكن النظر في العلاج الكيميائي الجهازي — المُطبَّق بنهج مشابه على نطاق واسع لمرض متعدد الجهازات. يرد النظام الكامل واختيار العوامل وجدول العلاج بالتفصيل في البروتوكول المنظَّم.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For unifocal LCH of pituitary/hypothalamus resulting in DI and anterior pituitary dysfunction, hormone replacement should be undertaken.
The role of systemic therapy is unclear and is recommended in cases with symptoms that are recent-onset or when a radiologic lesion is present.
Among systemic treatment options for LCH, chemotherapy using either cladribine or cytarabine is preferred because of relatively high overall response rates and the potential for long-term remissions with limited cycles of treatment.
View source ↗