يمكن أن يُفضي تنسج خلايا لانغرهانس الأحادي البؤرة الموضعي في الغدة النخامية أو منطقة تحت المهاد إلى عواقب غدية صمّاوية وخيمة لدى البالغين. حين يُسفر المرض عن مرض السكري الكاذب المركزي مصحوباً بخلل وظيفة الغدة النخامية الأمامية، يُطبَّق نهج تدبيري محدد.
بالغ مصاب بـ LCH أحادي البؤرة في الغدة النخامية/تحت المهاد يتظاهر بـ مرض السكري الكاذب المركزي وخلل وظيفة الغدة النخامية الأمامية — وهي التسلسلات الغدية الصمّاوية المعترف بها لهذا التوطين.
يتمحور التدبير في هذا السياق حول الاستبدال الهرموني الموجَّه نحو اعتلال الغدة النخامية/تحت المهاد. يتوفر النظام العلاجي الهيكلي الكامل في البروتوكول الشامل.
For unifocal LCH of pituitary/hypothalamus resulting in DI and anterior pituitary dysfunction, hormone replacement should be undertaken.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
View source ↗