LCH الرئوي أحادي الجهاز في مدخن بالغ عندما لا يُحسّن العلاج الجهازي وظائف الرئة
يتناول هذا البروتوكول البالغين المصابين بإشراك رئوي معزول من ورم المنسجات من خلايا لانغرهانس — وهو عرض سريري مرتبط في معظمه بالتدخين — الذين لم يحقق لهم خط العلاج الجهازي السابق التحسن المطلوب في وظائف الرئة.
السيناريو السريري
ورم المنسجات من خلايا لانغرهانس الرئوي أحادي الجهاز مع إشراك رئوي معزول في مدخن بالغ. هذا الشكل مرتبط في معظمه بالتدخين. يُوصى بالإقلاع عن التدخين والسجائر الإلكترونية واستنشاق الماريجوانا أو غيرها من المواد كعلاج خطي أول قبل التصعيد الجهازي.
الخط السابق — حالة الفشل المُحفِّزة لهذا البروتوكول
استخدم خط العلاج السابق العلاجَ الجهازي بالكلادريبين كعامل مفضل (للفينبلاستين فاعلية محدودة في LCH الرئوي). يُشار إلى هذا البروتوكول عندما لا يؤدي هذا النهج إلى تحسن في وظائف الرئة على اختبارات وظائف الرئة.
النهج التالي (نظرة عامة جزئية)
للمرضى المصابين بـ LCH رئوي أحادي الجهاز المتقدم المقاوم للعلاجات الجهازية، أو غير المؤهلين لها، يتحول النهج نحو مسار إحالة غير دوائي. يُحدد البروتوكول المنظم الكامل المعايير والمسار بالتفصيل.
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
Single-system pulmonary | Isolated lung involvement (predominantly smoking related). Cessation of smoking, vaping, inhalation of marijuana or other substances is recommended as first-line therapy for single-system PLCH.
For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken. Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.
View source ↗