تُعدّ كثرة المنسجات خلايا لانغرهانس الرئوية أحادية الجهاز (PLCH) ذات الإصابة الرئوية المنعزلة لدى البالغ المدخن حالةً مرتبطةً بالتدخين في معظم الأحيان. حين لا يُفضي التدبير الأوّلي — القائم على التوقف الكامل عن المواد المستنشقة — إلى الهدأة المتوقعة، يصبح اتّباع نهج منظّم للخطوة التالية أمراً ضرورياً.
إصابة رئوية منعزلة لدى بالغ مدخن. يُشكّل الإقلاع عن التدخين والتدخين الإلكتروني واستنشاق الماريجوانا أو غيرها من المواد الأساسَ الراسخ للعلاج الأول في كثرة المنسجات خلايا لانغرهانس الرئوية أحادية الجهاز.
لم تُحقّق خطوة التدبير السابقة — الإقلاع عن التدخين والتدخين الإلكتروني وجميع المواد المستنشقة، إلى جانب العلاج المشترك بكورتيكوستيرويد استنشاقي مع ناهض β₂ طويل المفعول حيثما أُشير إليه في حالات الصفير والمرض الانسدادي المتوسط — هدأةً كاملةً لـ LCH الرئوي استناداً إلى اختبارات وظائف الرئة والـ HRCT الصدري بعد 3–6 أشهر.
يُمثّل عدم تحقّق هدف الهدأة هذا العتبةَ التي تستوجب التصعيد إلى خط العلاج التالي.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
Single-system pulmonary | Isolated lung involvement (predominantly smoking related).
Cessation of smoking, vaping, inhalation of marijuana or other substances is recommended as first-line therapy for single-system PLCH.
Systemic therapy is recommended for single-system PLCH in the presence of progressive disease (regardless of smoking status) or for stable disease with clinically significant respiratory symptoms or dysfunction.
Cladribine (2-chlorodeoxyadenosine) use was associated with improved lung function in multiple studies and is the preferred systemic therapy.
View source ↗