يغطي هذا البروتوكول الإصابة الرئوية المعزولة بداء لانغرهانس الخلوي في بالغ لديه تعرض استنشاقي حالي أو سابق — وهو عرض مرتبط في الغالب بالتدخين ويُدار بنهج علاجي خطي أول متميز.
داء لانغرهانس الخلوي الرئوي أحادي الجهاز مع إصابة رئوية معزولة في بالغ مدخن. التبغ والقنب الهندي والسجائر الإلكترونية وغيرها من المواد المستنشقة هي محركات راسخة لهذا العرض، ونشاط المرض مرتبط ارتباطاً مباشراً بالاستمرار في التعرض.
يرتكز العلاج الخطي الأول على الإقلاع التام عن جميع المواد المستنشقة؛ وفي مرضى مختارين يعانون من أعراض انسدادية، قد يُؤخذ في الاعتبار إضافة علاج استنشاقي. تتوفر الخطة العلاجية الكاملة المستندة إلى الأدلة عبر الزر أدناه.
الهدأة الكاملة لداء لانغرهانس الخلوي الرئوي، ويُقيَّم ذلك باختبارات وظائف الرئة والتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة للصدر بعد 3–6 أشهر.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
Single-system pulmonary | Isolated lung involvement (predominantly smoking related).
Cessation of smoking, vaping, inhalation of marijuana or other substances is recommended as first-line therapy for single-system PLCH.
In all cases, smoking cessation (all forms, including marijuana and vaping) is mandatory, which remains difficult to achieve in practice.
It is often the only required intervention that results in complete remission.
Combined inhaled corticosteroid and long-acting b2-agonist therapy may provide benefit to patients with wheezing and moderate obstructive lung disease.
View source ↗