علاج منسجات خلايا لانغرهانس متعدد الأجهزة لدى البالغين
يحتاج البالغون المصابون بمنسجات خلايا لانغرهانس متعدد الأجهزة — المُعرَّف بأنه إصابة نظامَين عضويَّين أو أكثر — أو بـ LCH أحادي النظام متعدد البؤر الواسع الانتشار أو المقاوم للعلاج، إلى استراتيجية علاج جهازي. يُعدّ هذا بروتوكول الخط الأول الذي يعالج هذا السيناريو السريري.
السيناريو السريري
LCH متعدد الأجهزة مع إصابة نظامَين عضويَّين أو أكثر، أو LCH أحادي النظام متعدد البؤر الواسع/المقاوم للعلاج، لدى مريض بالغ. تتجاوز درجة المرض في هذه الحالة النُّهُج المناسبة للإصابة الموضعية في موقع واحد.
نهج العلاج
يُشكّل العلاج الكيميائي الجهازي أساس الإدارة العلاجية، إذ يُحدّد البروتوكول الكامل نظاماً علاجياً مُفضَّلاً وبديلاً معتمداً — ويظل اختيار الأدوية الكامل والتسلسل وجميع الجرعات ضمن البروتوكول المنظَّم.
الهدف السريري
تقييم استجابة المرض بالتصوير المستند إلى FDG-PET بعد 2–3 أشهر من بدء العلاج.
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- Multisystem | ≥2 organ/system involvement.
- For multisystem LCH or extensive/refractory multifocal single-system LCH, systemic chemotherapy agents such as cladribine, cytarabine, or vinblastine + prednisone are recommended.
- Among systemic treatment options for LCH, chemotherapy using either cladribine or cytarabine is preferred because of relatively high overall response rates and the potential for long-term remissions with limited cycles of treatment.
- Vinblastine + prednisone is a reasonable alternative, although it is not the preferred choice of therapy in adults given the high risk of relapse and potential for peripheral neuropathy.
- For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
View source ↗