علاج داء لانغرهانس الخلوي العظمي متعدد البؤر لدى البالغين عند فشل البيسفوسفونات أو الميثوتريكسات أو الإشعاع في تحقيق السيطرة على المرض
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على البالغين المُشخَّصين بـ داء لانغرهانس الخلوي العظمي متعدد البؤر — وهو مرض يقتصر على العظام ويتميز بوجود آفات عظمية انحلالية متعددة — الذين لم يتحقق لديهم الهدف العلاجي المتوقع من العلاج الأولي الموجَّه للعظام.
لماذا يُستلزم التصعيد العلاجي
يشمل العلاج المعياري للخط الأول لداء لانغرهانس الخلوي العظمي متعدد البؤر البيسفوسفونات (ألندرونات، أو باميدرونات، أو زوليدرونات)، أو الميثوتريكسات منخفض الجرعة عن طريق الفم، أو هيدروكسيوريا، بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي حين يكون عدد الآفات أقل من ثلاث قابلة للعلاج الإشعاعي الآمن. يُشار إلى هذا البروتوكول عندما يفشل ذلك العلاج السابق في تحقيق:
- تراجع ألم العظام
- التكلُّس الشعاعي أو تطبيع الآفات العظمية
- استجابة كافية على التصوير بـ FDG-PET/CT خلال 2–3 أشهر
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- For multifocal osseous LCH, recommended treatments are radiation therapy (<3 lesions safely amenable to radiation), bisphosphonates, or systemic chemotherapy.
- For disease recurrence not amenable to local therapies or unresponsive to immunosuppressive agents, systemic chemotherapy is recommended.
- Among systemic treatment options for LCH, chemotherapy using either cladribine or cytarabine is preferred because of relatively high overall response rates and the potential for long-term remissions with limited cycles of treatment.
- For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2–3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.