يتناول هذا البروتوكول البالغين الذين يُقدَّمون بداء لانغرهانس الخلوي المقتصر على العظام، المتميز بآفات عظمية انحلالية متعددة البؤر. يقتصر المرض على الهيكل العظمي في مواقع متعددة، دون إشراك الأنسجة الرخوة أو الأحشاء.
تدعم الأدلة الحالية العلاج الجهازي الموجَّه للعظام في هذه الحالة — وتُعدّ عوامل البيسفوسفونات من الخيارات المعترف بها — إلى جانب النظر في المناهج الموضعية بحسب عدد الآفات والملاءمة. يتوفر النظام العلاجي الكامل في البروتوكول التفصيلي.
يهدف العلاج إلى تخفيف آلام العظام والتعظيم الشعاعي وتطبيع الآفات العظمية. يُقيَّم الاستجابة بـ FDG-PET/CT بعد 2–3 أشهر.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For multifocal osseous LCH, recommended treatments are radiation therapy (<3 lesions safely amenable to radiation), bisphosphonates, or systemic chemotherapy.
In a combined adult and pediatric series of patients with skeletal disease, the use of bisphosphonate therapy (alendronate, pamidronate, or zoledronate) was associated with durable resolution of bone pains as well as radiographic ossification and normalization of bone lesions in the majority of the cases (92%).
Radiation therapy is an effective option for symptomatic bone-only disease with a limited number of lesions (<3).
View source ↗