كثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

علاج كثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس الجلدية متعددة البؤر في البالغين

عندما تظهر كثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس لدى بالغ مع مرض جلدي فقط يشمل مواقع جلدية متعددة، يتشكّل نهج الإدارة بصورة خاصة وفقاً لاتساع الإصابة متعددة البؤر وسياق المريض البالغ.

السيناريو السريري

كثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس الجلدية متعددة البؤر مقتصرة على الجلد، مع آفات تمتد لأكثر من منطقة واحدة، في مريض بالغ. يقتصر المرض على الجلد غير أنه غير محصور في موقع واحد محدد.

نهج العلاج

تشمل إدارة كثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس الجلدية متعددة البؤر في البالغين العوامل الموضعية للمناطق الجلدية المحدودة، مع الأخذ في الاعتبار العلاج الفموي الجهازي عند اتساع الإصابة الجلدية. يتوفر البروتوكول الكامل — بما في ذلك النطاق الشامل من الخيارات العلاجية ونهج التعامل مع المرض المقاوم — في النظام العلاجي المنظم أدناه.

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.

Topical triamcinolone can be used for disease involving small areas of the skin.

Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.

In refractory cases, local therapy with imiquimod, 20% N-mustard, or irradiation can be effective.

View source ↗