علاج داء خلايا لانغرهانس مع إشراك الدماغ لدى البالغين
يُمثّل داء خلايا لانغرهانس (LCH) مع إشراك حمة الدماغ (الجهاز العصبي المركزي) لدى المريض البالغ سيناريو سريريًا مميزًا يؤثر في اختيار العلاج ورصد الاستجابة.
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى البالغين المصابين بـ LCH الذين امتد المرض لديهم إلى حمة الدماغ. يُعدّ إشراك الجهاز العصبي المركزي سمةً مميزةً تؤثر في اختيار العلاجات المناسبة وطريقة تقييم الاستجابة.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
قد تشمل إدارة هذه الحالة علاجًا موجَّهًا يسترشد بالخصائص الجزيئية للورم، أو عاملًا بديلًا من العلاج الكيميائي التقليدي. تتوفر خوارزمية العلاج الكاملة ومعايير الاختيار والتسلسل في البروتوكول المنظَّم.
هدف تقييم الاستجابة
يُقيَّم استجابة المرض باستخدام التصوير القائم على FDG-PET، ويُعاد تقييمها عادةً بعد الأشهر الأولى من العلاج لتوجيه الإدارة اللاحقة.
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
- For LCH refractory to first-line treatment or with end-organ dysfunction (e.g., neurologic impairment, sclerosing cholangitis), alternate conventional treatment or targeted therapies (BRAF or MEK inhibitors) should be implemented.
- The treatment data on adults with neurodegenerative disease are lacking, but BRAF/MEK-inhibitor- or cytarabine-based chemotherapy may be preferred based on limited pediatric experience.
- For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.