يغطي هذا البروتوكول العلاج الخطي الأول لداء هيستيوسيت خلايا لانغرهانس (LCH) عندما يشمل المرض حمة الدماغ (الجهاز العصبي المركزي) لدى مريض بالغ — وهو مظهر سريري يستلزم علاجاً جهازياً محدداً.
داء هيستيوسيت خلايا لانغرهانس مع إصابة حمة الدماغ (الجهاز العصبي المركزي) لدى بالغ. يُحدد تورط الجهاز العصبي المركزي توزيعاً مميزاً للمرض يؤثر مباشرةً في العلاجات الموصى بها في الخط الأول.
يتمحور العلاج الخطي الأول لهذا السيناريو حول العلاج الكيميائي الجهازي؛ وتُوضَّح الأدوية المناسبة لتورط الجهاز العصبي المركزي والخيارات المفضلة الإضافية في البروتوكول الكامل.
الاستجابة للمرض بتصوير FDG-PET بعد 2–3 أشهر من بدء العلاج.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
For patients with CNS disease, cladribine, higher doses of cytarabine, IV methotrexate-based regimens, or kinase inhibitors are preferred.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
View source ↗