يتناول هذا البروتوكول بالغاً مصاباً بـ التهاب الأقنية الصفراوية التصلبي المرتبط بكثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس مع تورط حرج للكبد، وثبتت سلبية اختبار طفرة BRAF-V600E لديه.
يمثل التهاب الأقنية الصفراوية التصلبي المرتبط بكثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس نمطاً من أنماط تورط الكبد الحرج الذي يُفرز تحديات إدارية خاصة. لا يزال العلاج الأمثل لهذه الحالة موضع دراسة وبحث نشط. يُعدّ تحديد حالة طفرة BRAF-V600E خطوةً أساسية في توجيه اختيار العلاج لجميع مرضى كثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس، وينبغي إجراؤه عند التشخيص.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.
Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.
All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.
For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.