يغطي هذا البروتوكول المرضى البالغين المصابين بكثرة المنسجات ذات خلايا لانغرهانس الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المرتبط بـ LCH وتورط الكبد الحرج، والذين تظهر نتائجهم سلبية لطفرة BRAF-V600E.
يمثل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المرتبط بـ LCH تورطاً كبدياً ذا شأن في كثرة المنسجات ذات خلايا لانغرهانس. لم يُحدَّد العلاج الأمثل لهذه الحالة بعد. تكون نتائج العلاج الكيميائي ضعيفة، مما يجعل اختيار النهج العلاجي أمراً بالغ الأهمية. تُفيد حالة طفرة BRAF-V600E في كل من التشخيص وتخطيط العلاج وينبغي تقييمها لدى جميع المرضى — يُطبَّق هذا البروتوكول على أولئك الذين تظهر نتائجهم سلبية.
في سياق السلبية لـ BRAF-V600E، تُعدّ العلاجات الموجهة القائمة على مثبطات MEK عنصراً محورياً في النهج العلاجي؛ وبالنسبة للمرضى الذين يعانون من تورط الكبد الحرج والذين يتمتعون باللياقة الكافية، تُشكّل الإحالة المبكرة لزرع الكبد جزءاً من استراتيجية الإدارة أيضاً. يرد النظام العلاجي الكامل المستند إلى الأدلة — بما يشمل اختيار الدواء وتوجيهات البدء والتسلسل — في البروتوكول المنظّم أدناه.
يُقيَّم استجابة المرض باستخدام التصوير المستند إلى FDG-PET بعد 2–3 أشهر من بدء العلاج، مع تخصيص تكرار التصوير اللاحق وفقاً للحالة السريرية.