كثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

علاج كثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس في التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ LCH مع طفرة BRAF-V600E

يتناول هذا البروتوكول المرضى البالغين المصابين بكثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس (LCH) الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ LCH — وهو شكل من أشكال إصابة الكبد الحرجة — مع وجود طفرة BRAF-V600E مؤكدة.

يمثل التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ LCH مضاعفة كبدية حادة لكثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس. العلاج الأمثل في هذه الحالة غير معروف. يُعدّ اختبار طفرة BRAF-V600E ضروريًا لجميع مرضى LCH لتوجيه قرارات التشخيص والعلاج.

نظرًا للنتائج السيئة المرتبطة بالعلاج الكيميائي التقليدي في هذه الحالة، يُعدّ العلاج الموجَّه — بما في ذلك تثبيط الكيناز — من الأساليب المدروسة، ويُختار بناءً على العوامل الخاصة بكل مريض. النظام العلاجي الكامل المستند إلى الأدلة ومعايير الاختيار الكاملة متاحة في البروتوكول المنظَّم.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظَّمة المستندة إلى الأدلة

References

  1. For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.
  2. Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.
  3. All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.
  4. For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
View source ↗