علاج كثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس في التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ LCH مع طفرة BRAF-V600E
يتناول هذا البروتوكول المرضى البالغين المصابين بكثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس (LCH) الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ LCH — وهو شكل من أشكال إصابة الكبد الحرجة — مع وجود طفرة BRAF-V600E مؤكدة.
السيناريو السريري
يمثل التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ LCH مضاعفة كبدية حادة لكثرة المنسجات من خلايا لانغرهانس. العلاج الأمثل في هذه الحالة غير معروف. يُعدّ اختبار طفرة BRAF-V600E ضروريًا لجميع مرضى LCH لتوجيه قرارات التشخيص والعلاج.
نهج العلاج
نظرًا للنتائج السيئة المرتبطة بالعلاج الكيميائي التقليدي في هذه الحالة، يُعدّ العلاج الموجَّه — بما في ذلك تثبيط الكيناز — من الأساليب المدروسة، ويُختار بناءً على العوامل الخاصة بكل مريض. النظام العلاجي الكامل المستند إلى الأدلة ومعايير الاختيار الكاملة متاحة في البروتوكول المنظَّم.
References
- For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.
- Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.
- All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.
- For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
View source ↗