يتناول هذا البروتوكول متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية الجانبية للورم (pLEMS) — وهي متلازمة LEMS التي تحدث في سياق ورم خبيث مرتبط. يمكن أن تكون متلازمة LEMS مجهولة السبب أو، بشكل أقل شيوعاً، جانبية للورم؛ وتُلاحَظ الصورة الجانبية للورم بشكل خاص في سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC)، وتسود بصورة رئيسية بين المدخنين منذ أمد بعيد.
هذا بروتوكول خطوة تالية للمرضى الذين لم يحقق فيهم النظام العلاجي السابق — الكورتيكوستيرويدات السكرية بالاشتراك مع الأزاثيوبرين — عدداً مطلقاً للخلايا الليمفاوية يبلغ 600–1000/μl خلال علاج الأزاثيوبرين. عدم تحقيق هذا الهدف الخلوي الليمفاوي هو المعيار للتصعيد إلى البروتوكول الحالي.
يحدد البروتوكول المنظَّم عاملاً مثبطاً للمناعة بديلاً لاستبدال الأزاثيوبرين، يُستخدم بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات السكرية، ويحدد عاملاً بعينه يجب تجنبه في هذا السياق الجانبي للورم. يوجد الاختيار الكامل للعوامل والتسلسل والمبررات السريرية في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.1177/17562864231213240
LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).
As an alternative to AZA, treatment with MMF, CSA, tacrolimus, or RTX should be considered if appropriate.
MTX should be avoided, especially in the case of pLEMS in BC and radiation of the lung.
View source ↗